腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

山西开展煤矿专项检查 责令停产整顿煤矿33座******

　　中新网太原1月10日电 (吴琼)记者10日从山西省应急管理厅获悉，该省通报全省煤矿“一通三防”和机电管理专项检查情况，专项检查期间，各级部门检查煤矿共788座，责令停产整顿煤矿33座。

　　2022年5月至11月，山西组织省、市、县应急管理部门分别对辖区煤矿开展“一通三防”和机电管理专项检查，此次专项检查针对省内所有正常生产建设煤矿及各市、县煤矿安全监管部门的监管情况，采用企业自查，市、县全覆盖检查，省厅抽查的方式开展。

　　专项检查期间，省、市、县成立检查组102个，各级部门检查煤矿共788座，发现各类安全隐患和问题20722条。其中，重大隐患26条，责令停产整顿煤矿33座，责令局部停止采掘工作面24处，暂扣安全生产许可证23个，实施行政处罚5223.3万元，矿长累计考核计分111分。

　　通报指出，此次专项检查发现的问题和隐患主要表现为：瓦斯防治基础工作不到位；瓦斯抽采管理不规范；防突措施落实不到位；现场管理工作不到位；安全监控系统运行不可靠；防灭火及防尘措施落实不到位；机电设备现场管理标准不高；供电系统运行不可靠，操作规程执行不到位。

　　通报要求，针对专项检查暴露出的问题，各级煤矿安全监管部门要立足当前，积极督促煤矿企业及时整改、完善制度、规范管理，认真分析问题，举一反三，进一步落实好“一通三防”和机电管理工作，确保安全生产。

　　同时，强化瓦斯抽采达标目标管理，严格落实综合防突措施，强化防灭火管理，健全完善机电管理机构，加强机电设备安全性能管理，切实保证供电安全可靠。

　　各级应急管理部门要充分认识当前安全生产形势，进一步强化责任落实，加大监管执法力度，持续开展好安全隐患排查工作；对于重大安全隐患零容忍，对存在重大隐患的煤矿立即依法依规停产整顿和行政处罚；瓦斯治理不到位、通风系统不完善、供电系统不可靠等重大问题的矿井立即停产整顿，并严肃处理；对瓦斯灾害严重、瓦斯防治能力不足、瓦斯事故多发的煤矿加强重点监控；对故意破坏监控系统、不及时上传数据、对参数测定弄虚作假等行为的煤矿比照事故调查，并依法追究相关人员刑事责任。(完)